Mucca pazza - prione -ESB - encefalopatia spongiforme bovina

1. Scheda descrittiva: a) Malattia neurologica dei bovini; b) Agente patogeno; c) Quadro clinico; d) Diagnosi; e) Malattie imparentate: presso l'animale - presso l'uomo;

3. Misure di lotta contro l'ESB: a) Misure da adottare nei casi in cui si è verificato un evento di ESB; b) Misure preventive per proteggere l'uomo e l'animale; c) Misure di protezione nell'ambito dell'importazione di animali e di merci;

Se una mucca mangiasse carne, gli acidi urici, andrebbero direttamente al cervello facendola impazzire. (Rudolf Steiner 1923)

L'encefalopatia spongiforme bovina (ESB; malattia della mucca pazza; malattia neurologica dei bovini caratterizzata da un'alterazione del tessuto cerebrale ("buchi") che gli conferisce un aspetto spugnoso) è una malattia infettiva dei bovini che distrugge il loro sistema nervoso centrale e il cui esito è sempre letale. Dal momento del contagio all'insorgere dei primi sintomi della malattia (periodo di incubazione) trascorrono in media cinque anni. L'ESB viene pertanto constatata quasi esclusivamente presso le vacche, in quanto soltanto esse raggiungono l'età nella quale i sintomi diventano visibili.
Secondo lo stato attuale delle conoscenze, il contagio dei bovini è dovuto al foraggiamento con farine animali (farina di carne, farina di carne e di ossi e farine analoghe) che hanno subito un trattamento termico insufficiente e che contenevano cervello, occhi o midollo spinale di animali infetti.
Non esistono né vaccino né possibilità di trattamento. La diagnosi può essere fatta soltanto dopo la morte dell'animale sulla base di esami di campioni di tessuto cerebrale. La trasmissione della malattia all'uomo viene considerata verosimile. Per questo motivo è stata vietata l'utilizzazione, quali derrate alimentari, di organi in cui è stato rilevato l'agente patogeno responsabile della malattia, vale a dire il cervello, gli occhi e il midollo spinale.

Nel mese di Marzo 2002, una ricerca coordinata dal gruppo del premio Nobel Stanley Prusiner, Università di California a San Francisco, ha accertato, sulla base di studi preliminari, che i prioni sarebbero in grado di riprodursi anche nei tessuti muscolari (soprattutto delle cosce) e non solamente in quelli linfatici del sistema nervoso. La ricerca è stata condotta su topi. Stanley Prusiner è stato il primo a scoprire l'esistenza delle proteine anomale responsabili della BSE e della sua versione umana. Gli autori della ricerca hanno riconosciuto che la loro scoperta aumenta i timori sui rischi di chi consuma carni provenienti da animali infetti.

Agente patogeno: finora l'agente responsabile dell'ESB non è ancora stato identificato in modo sicuro. Secondo la cosiddetta ipotesi della "sola proteina", tale agente patogeno sarebbe rappresentato da una forma modificata di una proteina normale (prione) sintetizzata da tutti i vertebrati. I prioni sono molto resistenti ai trattamenti chimici e fisici, vale a dire al calore, ai raggi ultravioletti e ionizzanti nonché ai disinfettanti. I prioni sono sensibili a determinate sostanze molto alcaline e al calore umido prodotto ad alta pressione, vale a dire a un calore di autoclave di 133°C, durante almeno 20 minuti, a una pressione di 3 bar.

Quadro clinico: il periodo di incubazione va da tre a sei anni, o anche più. I sintomi neurologici sono disturbi del comportamento, della mobilità e della sensibilità. In generale si osservano i disturbi seguenti:

Ansietà, nervosismo, attenzione accresciuta e tendenza a spaventarsi, paura a superare i minimi ostacoli e ad attraversare i corridoi, aggressività, leccatura frequente del muso, digrignamento dei denti.

Ipersensibilità ai contatti, soprattutto nella zona della testa e del collo, ipersensibilità alla luce e al rumore, trasalimenti o addirittura cadute brusche al minimo cambiamento che si verifica nell'ambiente (rumore, movimenti di persone o di animali, ecc.).

Tremiti e contrazioni muscolari delle labbra, del muso, delle orecchie, del collo, della parte anteriore del corpo, dei fianchi o di tutto il corpo.

Andatura che si irrigidisce sempre più, movimenti non coordinati o esagerati dell'arto posteriore, talvolta anche dell'arto anteriore. Allo stadio terminale, impossibilità di alzarsi.

Lento dimagrimento e lenta diminuzione della produttività in condizioni di appetito immutato.

Sintomi più deboli o anche alcuni dei sintomi summenzionati possono costituire un segnale che indica la presenza dell'ESB.

Diagnosi: una diagnosi definitiva può attualmente essere effettuata soltanto sull'animale morto mediante esami di laboratorio. Tale diagnosi consiste nel rilevare le alterazioni strutturali del cervello ("buchi") e/o la presenza di prioni anormali nel tessuto cerebrale, che sono però visibili solo 6 mesi circa prima dell'apparizione di sintomi clinici. Al momento attuale, non esiste alcun test che permetta di rilevare queste alterazioni o tali prioni sull'animale vivo. Il quadro clinico dell'animale vivo consente di effettuare unicamente una diagnosi di probabilità.

Malattie imparentate: oltre all'ESB, esistono altre encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST) provocate anch'esse da prioni.

Presso l'animale: scrapie (o malattia del trotto) della pecora e della capra, encefalopatia trasmissibile dei visoni, encefalopatia spongiforme felina dei gatti, Chronic Wasting Disease (CWD) dei cervidi in America, ESB dei ruminanti esotici.

Presso l'uomo: kuru, malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD), la sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSSS) e l'insonnia familiare fatale (FFI). Una nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) è dovuta al contagio tramite l'agente patogeno dell'ESB.

I primi casi di ESB sono stati descritti nel novembre del 1986 in Gran Bretagna. Nel mese di giugno 1988, questo Paese ha previsto per l'ESB la dichiarazione obbligatoria. L'Ufficio federale di veterinaria (UFV) ha provveduto a non rilasciare più autorizzazioni d'importazione di farine animali provenienti dalla Gran Bretagna. Il 13 giugno 1990, l'Ufficio federale di veterinaria ha decretato un divieto formale di importazione di bovini vivi, di farine animali e di altri prodotti animali provenienti dalla Gran Bretagna. Nel 1989, l'UFV ha cominciato a informare i veterinari e nel 1990 ha realizzato le strutture che permettono di effettuare la diagnosi di questa nuova malattia, fino a quel momento sconosciuta in Svizzera. Esso ha inoltre incoraggiato in modo mirato la ricerca sui metodi di diagnostica e sull'epidemiologia dell'ESB. Da allora la Svizzera pratica, rispetto ad altri Paesi, una sorveglianza assidua dei disturbi del sistema nervoso centrale nei bovini. Dal 1990 ad oggi, in Svizzera hanno potuto essere accertati più di 800 casi di sospetto di ESB presso i bovini. Nel continente europeo, il primo caso di ESB non importato è comparso in Svizzera nel mese di novembre 1990.

È ormai certo che il contagio è dovuto, anche nel nostro Paese, a componenti di alimenti per animali che sono stati sottoposti a un trattamento termico insufficiente e che provenivano da animali colpiti dall'ESB. Si tratta verosimilmente di prodotti importati in Italia per una via indiretta, muniti di nuove indicazioni di origine e di qualità.

Mentre, secondo la statistica svizzera del commercio estero, non vi sono quasi mai state importazioni di farine animali in Svizzera provenienti direttamente dalla Gran Bretagna pur verificandosi casi di ESB dovuti all’importazione indiretta della carne.

Dopo il 1990, in Svizzera si sono verificati altri casi di ESB. Se nel 1991 erano ancora nove, il numero dei casi di ESB è quasi raddoppiato di anno in anno fino al 1994. Nel 1995, esso ha raggiunto un massimo di 68 casi. A titolo di confronto rammentiamo che la Gran Bretagna ha registrato, nel 1992, valori massimi di circa 36'000 casi, mentre al 2010 oltre 200.000 casi.

In Svizzera, un'inversione di tendenza si è delineata per la prima volta nel 1996: ciò è dovuto ai provvedimenti di lotta adottati nel mese di novembre 1990 (cfr. quanto segue). Nel 1998 è stato registrato un minimo provvisorio di 14 casi. In seguito all'introduzione di un programma di sorveglianza attiva dell'ESB nel 1999 (UP99/00), il numero di casi è aumentato ancora una volta: nel 1999, 25 vacche sono state riconosciute clinicamente colpite dall'ESB; ad esse si sono aggiunti 25 altri casi scoperti nell'ambito del programma di sorveglianza mirata.

Obbligo di notifica dell'ESB e successivo esame epidemiologico del caso. · Uccisione ed esame del cervello degli animali sospetti di ESB.

Distruzione del seme, degli ovuli non fecondati e degli embrioni degli animali infetti da ESB.

Uccisione di tutti gli animali della specie bovina nati prima del 1° dicembre 1990 in effettivi in cui l'ESB è stata identificata, se l'animale infetto è nato prima del 1° dicembre 1990, nonché uccisione di tutti gli animali della specie bovina negli effettivi in cui l'ESB è stata identificata se l'animale infetto è nato dopo il 1° dicembre 1990 (data dell'entrata in vigore del divieto di utilizzare farine animali nell'alimentazione dei ruminanti); le carcasse devono essere eliminate come rifiuti di origine animale; se l'animale infetto non è nato e non è stato allevato nell'effettivo in cui si è ammalato, tale effettivo deve essere ritrovato e le stesse misure devono esservi adottate (misure applicabili fino al 1° luglio 1999).

Dal luglio 1999, uccisione di tutti i bovini dell'effettivo in cui l'animale infetto da ESB è nato ed è stato allevato che sono nati nel periodo tra un anno prima e un anno dopo la nascita dell'animale infetto; le carcasse devono essere incenerite (sostituzione dell'eliminazione di tutto l'effettivo con l'uccisione degli animali della coorte).

Divieto di utilizzare farine animali, farine di carne e di ossi, farine di ciccioli, panelli di ciccioli e grumi di ossi da foraggio nell'alimentazione dei ruminanti.

Divieto di utilizzare il cervello, gli occhi, il midollo spinale, la milza, il timo, gli intestini di animali della specie bovina di età superiore ai sei mesi quali derrate alimentari (materiale a rischio specifico).

I tessuti linfatici e nervosi visibili nonché i gangli linfatici di animali della specie bovina di ogni età non devono essere utilizzati quali derrate alimentari (materiale a rischio specifico).

Le ossa della colonna vertebrale, l'osso sacro e le ossa della coda delle vacche devono essere ritirati dalla catena alimentare.

Il cervello nella scatola cranica, il midollo spinale, gli occhi, le tonsille delle vacche nonché le carcasse intere delle vacche devono essere inceneriti in ogni caso.

Obbligo di tingere con un colorante gli organi a rischio destinati all'incenerimento. · I rifiuti di origine animale devono subire un trattamento termico durante 20 minuti, a 133°C e 3 bar.

Il grasso utilizzato come alimento per animali deve subire un trattamento termico durante 20 minuti a 133°C.

Divieto della carne separata meccanicamente dalla colonna vertebrale dei bovini, degli ovini o dei caprini.

Divieto di utilizzare gli organi a rischio specifico per la fabbricazione della gelatina e del sego.

Divieto di importare bovini vivi, determinati tipi di carni e di farine animali dalla Gran Bretagna.

Le farine e i grassi animali destinati all'alimentazione di animali da reddito possono essere importati soltanto da fornitori che producono secondo le norme in vigore in Svizzera.

I bovini, gli ovini e i caprini possono essere importati in Svizzera unicamente se provengono da Paesi che hanno vietato il foraggiamento dei ruminanti con farine animali; analogamente, i prodotti a base di carne possono essere importati in Svizzera soltanto se provengono da Paesi che hanno vietato l'utilizzazione del cervello, degli occhi, del midollo spinale, della milza, ecc. quali derrate alimentari, conformemente alle disposizioni svizzere, oppure da Paesi che danno garanzie speciali alla Svizzera.

Le misure ordinate dalle autorità in rapporto all'ESB perseguono due obiettivi: impedire il contagio di altri animali e la trasmissione della malattia all'uomo. Ai provvedimenti presi già prima che si manifestasse il primo caso in Svizzera si sono aggiunte le misure ordinate pochi giorni dopo la constatazione del primo caso di ESB, le quali sono sempre in vigore. Rammentiamo tra l'altro il divieto di utilizzare il cervello, il midollo spinale e altri parti delle vacche quali derrate alimentari nonché le farine animali nell'alimentazione degli animali delle specie bovina, ovina e caprina. A tale proposito è importante rilevare che le due aziende svizzere di valorizzazione dei rifiuti di origine animale lavorano rispettando le condizioni stabilite nella direttiva europea 96/449/CE, vale a dire che esse applicano il procedimento detto Batch, che consiste nel riscaldare i rifiuti della macellazione a una temperatura di 133°C a una pressione di 3 bar almeno per 20 minuti, prima di trasformarli in alimenti per i suini e i volatili. Si tratta dell'unico procedimento di eliminazione dei rifiuti di origine animale che permette un'inattivazione dell'agente patogeno dell'ESB sia sufficiente che provata scientificamente. I grassi animali destinati all'alimentazione degli animali da reddito devono anche essere riscaldati a 133°C. Dal 1990, la Svizzera ha introdotto nella sua legislazione tutte le misure di protezione raccomandate dall'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) e dall'Ufficio internazionale delle epizoozie (OIE).

Il divieto di utilizzare farine animali nell'alimentazione dei ruminanti, adottato nel mese di dicembre 1990, è stato efficace, come indica il numero di casi di ESB per anno e per anno di nascita degli animali.

Il test dell'ESB, sviluppato dalla società svizzera PRIONICS, è uno strumento che permette di effettuare ricerche epidemiologiche più estese. La Svizzera è stato il primo Paese al mondo a introdurre, nel 1999, una sorveglianza attiva dell'ESB. Il test ESB viene utilizzato per l'esame sistematico delle vacche che fanno parte di gruppi a rischio ben determinati. Tali esami sistematici hanno consentito di aumentare ancora una volta la qualità della sorveglianza dell'ESB.

La Commissione dell'Unione europea ha deciso che una forma di sorveglianza attiva dell'ESB analoga al modello svizzero deve essere introdotta in tutti gli Stati membri dell'Unione europea a partire dal 1° gennaio 2001. La Francia ha intanto ripreso, in una forma adattata, il modello svizzero di sorveglianza attiva dell'ESB. Anche la Danimarca e, parzialmente, l'Irlanda hanno seguito l'esempio svizzero. Inoltre, la Svizzera adempie tutte le condizioni stabilite dall'Ufficio internazionale delle epizoozie (OIE):

I bovini svizzeri soddisfano tutte le esigenze previste all'articolo 3.2.13.5 del Codice zoosanitario dell'OIE e i certificati richiesti possono essere rilasciati senza alcun problema.

Per quanto concerne i semi, gli ovuli e gli embrioni, occorre precisare che finora, in Svizzera, non vi sono stati casi di bovini maschi affetti dall'ESB, che il Codice zoosanitario dell'OIE, all'articolo 3.2.13.3, non prescrive alcuna misura relativa alle importazioni di semi di animali clinicamente sani e che la Svizzera adempie le condizioni previste all'articolo 3.2.13.11 del Codice applicabili agli ovuli e agli embrioni.

Anche per quanto riguarda le importazioni di carni e di prodotti a base di carne, la Svizzera soddisfa perfettamente le condizioni stabilite all'articolo 3.2.13.8 del Codice zoosanitario dell'OIE.

L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) considera il latte e i latticini alla stregua di derrate alimentari sicure anche se provengono da Paesi con un'elevata incidenza di ESB (comunicato u 15.4.96). Anche il Codice zoosanitario dell'OIE sancisce all'articolo 3.2.13.3 che il latte delle vacche clinicamente sane proveniente da Paesi colpiti dall'ESB può essere importato senza difficoltà.

Malgrado l'elevata qualità della sorveglianza svizzera nell'ambito dell'ESB e delle misure adottate, tutta una serie di Paesi mantiene le proprie restrizioni nei confronti dell'importazione di bovini, di carne bovina e di altri prodotti svizzeri analoghi. Per questo motivo, la valutazione relativamente favorevole della situazione dell'ESB in Svizzera effettuata dal Comitato direttivo scientifico dell'Unione europea riveste una notevole importanza. Essa mostra, fondandosi su criteri riconosciuti, che la situazione epizootica in Svizzera evolve in modo positivo. L'obiettivo prioritario delle autorità svizzere è e continua a rimanere quello di ottenere nuovamente lo statuto di Paese esente dall'ESB.

SCHEMA: Del prione

Il prione è l'agente infettivo che causa la malattia della mucca pazza, la scrapie e altre malattie appartenenti alla categoria delle encefalopatie spongiformi. Pur trattandosi di agenti infettivi, essi non rientrano nella categoria dei virus, dei batteri o dei parassiti, ma sono la forma alterata di una proteina normalmente presente nelle cellule sane degli animali e dell'uomo.

Nello schema seguente è illustrato, in modo molto semplificato, il meccanismo di azione dei prioni.

Nella tabella seguente sono riportati i principali caratteri distintivi della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) e della nuova variante nvCJD.

	CJD sporadica (forma classica)	nvCJD (nuova variante)
quadro clinico	età media 60-65 anni (da 45 a 75) sintomi prodromali in un terzo dei pazienti, con fatica, insonnia, depressione, dimagramento, mal di testa, malessere generale decorso rapido, caratterizzato da demenza progressiva, mioclono e mutismo acinenico, spesso accompagnati da atassia cerebellare, sintomi extrapiramidali e piramidali, cecità corticale durata della malattia di alcuni mesi (letalità del 70% entro 6 mesi)	età media circa 26 anni (adolescenti fino a circa 40 anni) inizia generalmente con depressione, ansia, disestesie, dolori alle gambe e alla faccia (spesso i pazienti consultano dapprima uno psichiatra) decorso relativamente lento, con atassia cerebellare dopo parecchie settimane o mesi demenza e ev. mutismo acinetico solo nella fase terminale durata media della malattia oltre un anno (da circa 6 mesi fino a circa 2 anni)
quadro istologico	alterazioni di tipo spongioso perdita di neuroni astrocitosi reattiva	alterazioni di tipo spongioso perdita di neuroni astrocitosi reattiva presenza di caratteristiche placche amiloidi, formate da depositi di PrP opalescenti al microscopio ottico, simili a quelle osservate nel kuru

Sino ad oggi (12/2010) sono 56 (forse 57) i casi di Mucca pazza accertati. Tuttavia, questi dati non rispecchiano affatto la situazione reale, a causa della c.d. rottamazione delle vacche. Infatti, sono stati migliaia gli animali, per lo più anziani e dunque maggiormente a rischio, eliminati (previo risarcimento agli allevatori) al fine di migliorare il patrimonio nazionale. Infelice l'idea di sottrarre una rilevante quantità di animali probabilmente malati impedendo contestualmente di ottenere statistiche attendibili. Sarebbe stato utile testarli prima di distruggerli, ma questo non fu fatto e nessuno, oggi, può vantare o garantire sicurezza in merito. Del resto oltre il 98% di allevatori hanno dichiarato di aver utilizzato mangimi ma che non sapevano quali fossero gli ingredienti utilizzati. Intanto, diverse procure indagano su i numerosi "misteri" di questa vicenda sui silenzi, persino sulle omissioni di strutture pubbliche e aziende private. Proprio questo salto dei controlli, raggiro dei test, fenomeni di macellazione clandestina, d'immissione "apparentemente" regolare sul mercato, hanno indotto l'Unione Europea a collocare l'Italia nella fascia alta di rischio (3 su 4).

5 Febbraio 2002: Primo caso accertato di Mucca Pazza sull'uomo in Italia. Si tratta di una giovane ragazza siciliana residente nella provincia di Trapani. Lo ha reso noto il Ministero della Salute.

3 Gennaio 2003: Secondo caso quasi certo di Mucca Pazza sull'uomo in Italia. Si tratta di un abitante calabrese attualmente ricoverato negli Ospedali Riuniti di Reggio Calabria. La notizia proviene dall'A.S.L. n. 11 che ha comunicato il caso sospetto agli organi competenti con fax del 27 marzo 2003.

Dicembre 2010: a "sorpresa" a distanza di anni, un altro caso di morte in Italia per Mucca Pazza sull'uomo.

Si riportano sotto i dati dei : Registri nazionali epidemiologici Registro Nazionale della Malattia di Creutzfeldt-Jacob e Sindromi Correlate - Numero di decessi per MCJ e tassi di mortalità per regione (1993-1999)°

Regione	Popolazione°°	Numero casi	Mortalità (milione abitanti/anno)
Abruzzo	1.25	8	0.91
Basilicata	0.61	2	0.47
Calabria	2.07	14	0.48
Campania	5.63	24	0.61
Emilia Romagna	3.90	25	0.91
Friuli	1.20	5	0.60
Lazio	5.14	50	1.39
Liguria	1.68	8	0.51
Lombardia	8.86	62	1.00
Marche	1.43	19	1.90
Molise	0.33	3	1.30
Piemonte	4.30	26	0.86
Puglia	4.03	21	0.64
Sardegna	1.65	8	0.61
Sicilia	4.97	19	0.55
Toscana	3.53	23	0.85
Trentino	0.89	9	1.44
Umbria	0.81	7	0.88
Valle d'Aosta	0.12	2	1.19
Veneto	4.38	34	1.04
ITALIA	56.78	369	0.93

Dal giugno 1990

Divieto di importare dalla Gran Bretagna bovini vivi, carne bovina ed alcuni prodotti accessori alla macellazione di animali della specie bovina nonché farine animali (dal 1988 non sono più stati rilasciati permessi d'importazione).

Dall’8 novembre 1990

Divieto di utilizzare quali derrate alimentari il cervello, gli occhi, il midollo spinale, la milza, il timo (animelle), gli intestini, i tessuti linfatici e nervosi visibili e i gangli linfatici d’animali della specie bovina d’età superiore a sei mesi.

Dal 1° dicembre 1990

Distruzione del seme, degli ovuli non fecondati e degli embrioni di animali affetti da BSE;

Divieto di mettere in circolazione latte di vacche sospette di BSE o affette da BSE;

Obbligo di contrassegnare e divieto d’esportazione dei discendenti diretti di vacche affette da BSE;

Divieto di utilizzare farine di carne, farine di carne e di ossa, farine di ciccioli, panelli di ciccioli e grumi di ossa da foraggio nell'alimentazione dei ruminanti;

Le farine animali destinate all'alimentazione degli animali da reddito possono essere importate unicamente da fornitori autorizzati

Dal febbraio 1993

Trattamento termico dei rifiuti di origine animale ad alto rischio a 133°C, durante 20 minuti, ad una pressione di 3 bar (in precedenza: 120°C per 30 minuti oppure 130°C per 20 minuti);

uccisione di tutti gli animali della specie bovina che fanno parte di effettivi in cui si sono verificati casi di BSE, a condizione che l'animale infetto sia nato dopo il 1° dicembre 1990 (data dell'entrata in vigore del divieto di foraggiamento); le carcasse devono essere eliminate quali rifiuti di origine animale; se l'animale infetto non è nato e non è stato allevato nell'effettivo in cui si è ammalato, occorre ritrovare tale effettivo; anche in questo caso vanno adottati gli stessi provvedimenti (provvedimento valido fino al 1° luglio 1999);

Uccisione di tutti i discendenti diretti di vacche affette da BSE Importazione di farine di origine animale soltanto da ditte riconosciute che sottopongono i rifiuti di origine animale ad alto rischio nonché i rifiuti di ruminanti a un trattamento termico a 133°C, durante 20 minuti, ad una pressione di 3 bar.

Il cervello nella scatola cranica, il midollo spinale, gli occhi e le tonsille di vacche nonché le carcasse intere delle vacche decedute o uccise devono essere inceneriti;

Le importazioni di farine di origine animale sono autorizzate se non sono stati utilizzati per la loro fabbricazione il cervello nella scatola cranica, il midollo spinale, gli occhi e le tonsille di animali di età superiore a 12 mesi e nessun cadavere di animali

Uccisione di tutti gli animali della specie bovina, nati prima del 1° dicembre 1990, che fanno parte di effettivi in cui si sono verificati casi di BSE, a condizione che l'animale infetto sia nato prima del 1° dicembre 1990

l'importazione di bovini, ovini e caprini è autorizzata soltanto se provengono da paesi che vietano il foraggiamento di farine animali ai ruminanti; gli animali devono essere nati 18 mesi dopo il divieto di foraggiamento;

anche i prodotti a base di carne possono essere importati soltanto da paesi che vietano l'utilizzo del cervello, degli occhi, del midollo spinale, della milza, ecc. di bovini in modo equivalente alle disposizioni svizzere oppure che hanno fornito alla Svizzera garanzie speciali.

Lo Stato italiano ha escluso la possibilità di donare il sangue da parte di coloro che si trovano a rischio di ESB (encefalopatia spongiforme bovina) considerando il pericolo di contagio.

6 Ecco le scandalose istruzioni di Bruxelles

Questa è la traduzione del documento di memoria scritto su carta intestata della Comunità Europea, al termine di una riunione sul caso della Mucca Pazza.

Comunità Europea Bruxelles

OGGETTO: dichiarazione del comitato veterinario permanente (9 e 10 ottobre 1990)

· 1. apertura della riunione
Dichiarazione del rappresentante della Commissione sulla BSE:
"Bisogna mantenere un atteggiamento freddo per non provocare reazioni sfavorevoli sul mercato. Non parlare piu' della BSE. Questo punto non dovra' figurare all'ordine del giorno".

· 11. nel corso della riunione Chiederemo ufficialmente al Regno Unito di non pubblicare i risultati delle loro ricerche.

· 111.Dichiarazione della delegazione della Repubblica d'Irlanda Occorre modificare la decisione della Commissione riguardo le carcasse "denervate" o l'Irlanda andra' fallita.

Nuovi elementi: L'Africa del Nord e altri Paesi terzi chiedono che¨ le carcasse siano "denervate" anche quelle provenienti dal Regno Unito e dall'Irlanda
Conclusioni:

· 1. per ragioni commerciali, l'Irlanda si aggiunge agli altri Stati membri che chiedono questa modifica.

· 2. Sul piano generale bisogna minimizzare questa faccenda della BSE praticando la disinformazione. E' meglio dire che la stampa ha tendenza a esagerare.

Per le ultime disposizioni legislative italiane in merito all’ encefalopatia spongiforme bovina si veda il settore Legislazione di questo sito alla voce: SALUTE

Scoperti i prioni nel sangue. Sono stati individuati direttamente nel sangue le proteine alterate "Prioni" responsabili della malattia della "mucca pazza". La scoperta in seguito a esperimenti condotti su animali infetti è stata fatta negli USA dall'università del Texas. Si apre, così, la strada di diagnosticare l'encefalopatia spongiforme bovina, la Bse, negli animali vivi, cosa impossibile sino ad oggi. Con questo test si potrà effettuare ulteriori controlli sul bestiame, evitando il rischio che la carne di bovini apparentemente sani, ma con la malattia in incubazione, possa finire nei nostri piatti. Mentre se effettuati sull'uomo permetteranno di avere una statistica delle persone che pur avendo contratto la malattia, non mostrano ancora i sintomi. 28/08/2005

Ad oggi (29/01/2011) non è stata trovata una cura e non si esclude che, in modo diverso, la malattia possa colpire anche su specie caprine e ovine.

forma del prione (proteina alterata)	forma della proteina normale

Quando il prione entra in contatto con la proteina normale, questa assume la stessa forma del prione:

Nelle cellule infette da prioni si innesca un processo a catena che provoca gravi lesioni:

8 PROCEDURE IN GRADO DI INATTIVARE GLI AGENTI INFETTIVI DELLE EST
Procedura ad alta efficienza	Temperatura o concentrazione	Tempo
NaOCl (ipoclorito di Sodio)	2% di Cloro attivo	1 ora
Autoclave in NaOH (idrossido di Sodio) 2 M	121 °C	30 minuti
Acido formico (tessuto cerebrale fissato in formalina)	98%	1 ora